Die Lunge im Netz

Chronische Atemwegsobstruktionen

Asthma Chronische Bronchitis Lungenemphysem COPD Bronchiektasen Krankheiten der distalen Luftwege < 2mm ("small airways disease") Mukoviszidose (zystische Fibrose) Fragen

Stichwortverzeichnis:

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Asthma Asthma wird charakterisiert durch - Entzündung der Luftwege - Hyperreagibilität der Luftwege gegenüber verschiedensten Stimuli - reversible Verengung der Luftwege  Radiologische Zeichen im Thoraxübersichtsbild: Verdickung der Bronchuswände selten Überblähung Zeichen im Computertomogramm: air-trapping zylindrische Bronchusdilatation Bronchuswandverdickung mucoid impaction zentrilobuläre Verdickungen Asthma ist keine radiologische Diagnose. Die Bildgebung dient der differentialdiagnostischen Eingrenzung und der Erfassung von Komplikationen. Komplikation: allergische bronchopulmonale Aspergillose DD und Abgrenzung pseudoasthmatischer Zustände: - Trachealstenose (nicht anfallsweise, inspiratorischer Stridor, auf Thoraxübersicht abgrenzbar - konstriktive Bronchiolitis (durch Bronchodilatatoren nicht beeinflußbar) - Hypersensitivitätspneumonie (im CT Milchglastrübung und zentrilobuläre Knötchen)

"dirty chest"

Chronische Bronchitis Nach der WHO-Definition ist eine chronische Bronchitis "eine Erkrankung, die wenigstens über 2 Jahre und während diese Zeitraumes in jedem Jahr mindestens drei Monate hindurch an den meisten Tagen der Woche mit Husten und Auswurf einhergeht." Die chronische Bronchitis ist bei fast allen schweren Lungen- und Bronchialkrankheiten im Spätstadium vorhanden. Die häufigste Ursache ist das Rauchen (Raucherhusten!), Passivrauchen und Smog. Rezidivierende Infekte können Wegbereiter oder auch Ausdruck einer chronischen Bronchitis sein. Die chronische Bronchitis führt zu - Lungenemphysem durch Destruktion und Rarefizierung der Alveolen - Bronchiektasen - Infektanfälligkeit wegen der Zerstörung des Flimmerepithels und des daraus resultierenden schlechten Abtransportes von schädigenden Substanzen - gehäuftem Auftreten von Bronchialkarzinomen (entzündungsbedingte Metaplasie?) - respiratorischer Insuffizienz (verminderte Gasaustauschflächen) und - pulmonaler Hypertonie (narbenbedingte Wiederstandserhöhung) Das Thoraxröntgenbild dient dem Ausschluß anderer Ursachen für das klinische Bild, wie z.B. Bronchiektasen. Röntgenologisch ist eine Bronchitis nicht diagnostizierbar, sondern lediglich die Folgen (s.o.) des chronischen Verlaufes. Radiologische Zeichen der Folgekrankheiten einer chronischen Bronchitis: periphere Gefäßlinien durch Fibrose verstärkt mit irregulärem Kaliber ("dirty lung") geschlängelter Gefäßverlauf durch Fibrose fleckige Unschärfe der Gefäßränder grobnetzige Zeichnung und unscharfe Knötchen als Ausdruck von Fibrose, Mikroatelektase oder schleimgefüllten Azini vorwiegend in den Mittel- und Unterfeldern Zeichen der pulmonalen Drucksteigerung: Arterien sind sehr viel dicker als Venen. Emphysem (siehe dort) Bronchiektasen (siehe dort) Zeichen im Computertomogramm: peripheres, subpleurales (zentrilobuläres) Emphysem und kleinzystische Fibrose irreguläre Bronchuskonturen Emphysem (siehe dort) Bronchiektasen (siehe dort)

Lungenemphysem, Präparat

Lungenemphysem Das Emphysem ist morphologisch definiert: "Das Emphysem ist eine irreversible Aufweitung der Lufträume distal des Bronchus terminalis mit Zerstörung der Wände der betroffenen Alveolen, aber ohne Narbenbildung." Stäube und andere Noxen verursachen über eine Elastasefreisetzung ein Elastase/Antielastase-Mißverhältnis mit Elastizitätsverlust des fibroelastischen interstitiellen Netzwerkes. Dies führt zur emphysematösen Aufweitung der Lufträume jenseits des Bronchus terminalis. Bis zum Einsatz der Computertomographie war die morphologische Definition des Emphysems kaum anwendbar (lediglich intraoperativ oder auf dem Sektionstisch). Allein klinische Zeichen und spirometrische Daten standen zur Verfügung. Diese Zeichen treten aber erst spät auf, bei Zerstörung größerer Lungenanteile, oder wenn eine Obstruktion vorliegt. Die CT korreliert mit der Klinik des Emphysems wenn Funktionstests noch negativ sind. Die CT-Morphologie des Unterlappens korreliert am besten mit Funktionstests. In den Oberlappen können Funktionstests normal sein obwohl im CT bereits ein Emphysemgesehenen werden kann

Emphyseme             Lungenemphysem                 Emphysem               zentrilobuläres Emphysem       paraseptales Emphysem

Klinisch zeigt der Patient mit panlobulärem Emphysem eine zunehmende Belastungsdyspnoe. Das forcierte Einsekundenvolumen (FEV1) ist vermindert, der Atemwegwiderstand (der großen Luftwege) ist normal, die totale Lungenkapazität erhöht. Beim zentrilobulären Emphysem kommt es nach langjähriger chronischer Bronchitis mit Husten und Auswurf erst spät zu einer Belastungsdyspnoe. Die FEV 1 ist erniedrigt, der Atemwegwiderstand durch die chronische Bronchitis erhöht, die totale Lungenkapazität normal. Das Emphysemvolumen ist bei der In- und Exspiration nicht variabel und damit ein mechanisches Atemhindernis. Um die Beweglichkeit der Restlunge wieder herzustellen, werden bei mehr als 30% Emphysemanteil Resektionsoperationen (Volumenreduktionsoperationen, "shaving") durchgeführt. Die wichtigsten Emphysembezirke können präoperativ mittels der Computertomographie dargestellt werden, indem alle Lungenbereiche zwischen -950 und -1024 HE einheitlich weiß dargestellt werden ("Highlightening"). Nur stärkere Emphyseme sind konventionell-radiologisch erkennbar. Die Zeichen im Thoraxübersichtsbild sind nur hinweisend, nicht beweisend. Computertomographisch können dagegen auch gering ausgeprägte oder lokalisierte Emphyseme sowie Bullae dargestellt und quantifiziert werden. Emphysemzeichen im Thoraxbild (als einzelnes Zeichen nicht beweisend): erhöhte Lungentransparenz, evtl. einseitig bei lokalisiertem Emphysem abgeflachte Zwerchfellkuppeln (Kuppelhöhe <1cm im Seitenbild) Abgeflachte Zwerchfellkuppeln im p.a.- Bild (<1,5cm Kuppelhöhe). vergrößerter Retrosternalraum und sternovertebraler Durchmesser - wenn die 4 vorangehenden Kriterien erfüllt sind, beträgt die Spezifität der radiologischen Diagnose eines Emphysems ca. 80% - gestreckte Gefäße mit wenigen Aufzweigungen sehr scharfe Gefäßkonturen die gefäßfreie periphere Zone im p.a.-Bild ist größer als 1cm. kleines, tropfenförmiges Herz streifige Parenchymverdichtung an Bullarändern zentrilobuläres Emphysem des Rauchers (praktisch immer mit chronischer Bronchitis): periphere Gefäßlinien verstärkt mit irregulärem Kaliber ("dirty lung") interstitiellen Emphysem fleckige und zystische Transparenzerhöhungen entlang den bronchovaskulären Strukturen und subpleural basisnahe Faßthorax weite Interkostalräume BWS-Kyphose verminderte Zwerchfellbeweglichkeit unter Durchleuchtung von normal 4- 5 cm auf 1-2 cm evtl. Zeichen der pulmonalen Hypertonie mit Erweiterung der zentralen Pulmonalgefäße (Normalwerte Männer 10-16mm, Frauen 9-15mm) sowie Kalibersprung der Pulmonalarterie von zentral nach peripher. zusätzliche Zeichen im Computertomogramm: punchingball-Herz: wie ein zwischen Vorder- und Rückwand des Thorax eingehängter Ball weite zentrale Pulmonalarterien Dichteminderung des Lungenparenchyms. Werte unter -900 HU sind emphysembedingt Das zentrilobuläre Raucheremphysem lokalisiert sich anfangs fast immer in der Peripherie direkte Darstellung und Quantifizierung der Bullae. Die Bullae haben keine eigenen Wände sondern werden von komprimierten oder normalem Lungengewebe oder Pleurablättern begrenzt. Untersuchung in Exspiration zeigt lokalisierte Emphysemareale deutlicher als in Inspiration als Mosaikmuster. Computertomographisch kann das Emphysem quantifiziert werden: In Inspirationsaufnahmen sind alle Dichtewerte unter -900 HE als Emphysemanteile zu bewerten. Beim generalisierten Emphysem werden panlobuläres (Typ A, panazinäres Emphysem) und zentrilobuläres (Typ B, bronchioloektatisches) Emphysem unterschieden. Das panlobuläre Emphysem (z.B. beim Alpha-1-Antitrypsinmangel) betrifft die gesamte Lunge, alle Alveolen der Azini vom Bronchus terminalis ab. Im Spätstadium sind charakteristischer Weise die Unterfelder stärker betroffen. Beim zentrilobulären Emphysem (chronische Bronchitis, Raucheremphysem) sind nur die proximalen Alveolen, die aus den Bronchioli respiratorii knospen, betroffen, die distalen Alveolen aber nicht. Es ist die häufigste Emphysemform. Die Hauptlokalisationsorte sind die Oberfelder.

Swyer-James Syndrom   einseitiges Emphysem   CT bei unilateral heller Lunge

Lokalisierte Emphyseme (Swyer-James-McLeod-Syndrom) entstehen anlagebedingt oder infolge kindlicher Infektionen mit Adenoviren, akut obliterierender Bronchiolitis, Bronchiektasen und daraus resultierender Zerstörung der distalen Luftwege. Die Minderentwicklung einer Lunge wird gelegentlich erst im Erwachsenenalter erkannt. Röntgenzeichen des Swyer-James-Syndroms: einseitig helle Lunge einseitig rarifizierte Gefäßmuster (DD embolischer Verschluß) einseitig hypoplastischer Hilus air trapping bei Exspiration: exspiratorisch keine Dichteänderung, wegen obliterativer Bronciolitis. DD: kein air trapping bei einseitig heller Lunge durch Embolie oder hypoplastischen Pulmonalarterien. verminderte Bronchuszeichnung ab 4.-5. Bronchusgeneration manchmal geringe Bronchiektasen paradoxe Zwerchfellbewegung Mediastinalverlagerung zur gesunden Seite Szintigramm: verminderte Nuklidbelegung im Perfusionsszintigramm und im Ventilationsszintigramm

Bullae         bullöses Emphysem         Bullawand

Narbenemphyseme entstehen bei fibrosierenden Prozessen (z.B. bei narbig verheilender Tuberkulose). Durch stärkere Atrophie, Überdehnung oder auf dem Boden einer Hypoplasie entsteht das bullöse Emphysem. Bullae sind Aufweitungen über 1cm Größe. Sie werden nur von Septen, anderen Bullae, normalem oder komprimiertem Lungenparenchym begrenzt, d.h. sie haben keine deutlichen Wände. Damit unterscheiden sie sich von Zysten, Kavernen oder Tumornekrosehöhlen. Röntgenzeichen des bullösen Emphysems: vorwiegend in Ober- und Unterfeldern lokalisiert. Das benachbarte Lungenparenchym zeigt manchmal Verdichtungen. manchmal Sekretspiegel Röntgenzeichen von Bullae: Bullae sind luftgefüllte Zysten über 1 cm Durchmesser Die Wand ist weniger als 1 mm dick. Dies soll sie von postinfektiösen epithelisierten Lungenzysten oder von Kavernen unterscheiden. Tatsächlich haben aber Bullae oft dickere Wände, z.B. durch sich zurückziehendes Lungengewebe. Platzende Bullae können Ursache eines rezidivierenden Spontanpneumothorax sein. Es können sich Sekrete sammeln die sich infizieren. Große Bullae wirken raumfordernd und können - das gesunde Lungengewebe komprimieren, - die Atemexkursion behindern - das Mediastinum verdrängen - eine obere Einflußstauung verursachen Überdehnungsemphyseme bilden sich durch kompensatorische Ausdehnung der Lunge nach Lappenresektionen. Das sogenannte "akute Emphysem" entsteht durch Lungenüberblähung beim athmatischen Anfall (ventilwirksamer Schleimpfropf) oder Fremdkörperaspiration mit Ventilwirkung. Es ist reversibel und deshalb kein wirkliches Emphysem. Ebenfalls fälschlich Emphysem genannt werden das Hautemphysem (Luftansammlung in Weichteilen) und das Mediastinalemphysem (Luft im mediastinalen Bindegewebe). Asthma, Bronchiolitis, Barotrauma, Staphylokokkenpneumonie und Überdruckbeatmung beim ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome) führen über einen erhöhten alveolären Druck zu bulla-artigen Luftansammlungen (Pneumatozelen) oder zu interstitiellen subpleuralen und paramediastinalen Luftansammlungen, die als interstitielles Emphysem bezeichnet werden. Häufig kommt es zu einem Mediastinalemphysem und zu einem Pneumothorax.

Mechanismen der Obstruktion

COPD Chronische Atemwegobstruktionen werden durch - chronische Bronchitis - Emphysem - Asthma - Mukoviszidose - Bronchiektasie - Bronchiolitis obliterans hervorgerufen. In dieser Gruppe bilden die chronische Bronchitis und das Emphysem gemeinsam die sogenannten chronisch-obstruktiven Lungenkrankheiten: COLD (Chronic Obstructive Lung Disease) oder COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease). Mit dieser Bezeichnung werden zwei sehr verschiedene Krankheiten zusammengefaßt, die teils nur klinisch (chronische Bronchitis), teils nur morphologisch (Emphysem) definiert sind. Definition: "Die COPD ist eine chronische Lungenkrankheit mit progredienter, nach Gabe von Bronchodilatatoren und/oder Corticosteroiden nicht vollständig reversibler Atemwegsobstruktion auf dem Boden einer chronischen Bronchitis und/oder eines Lungenemphysems." (Nationale Versorgungsleitlinie COPD 2006) Die COPD ist gekennzeichnet durch - eine Strömungsbehinderung in den Luftwegen, wie sie in der Abbildung schematisch dargestellt ist, - ein vermindertes forcierten Einsekundenvolumen (= FEV1= Tiffenau-Test), - eine verlängerte Ausatemphase, - Hypersekretion und auskultierbarem Giemen und Brummen, - chronischen Husten, - gesteigerte Sputumproduktion - Atemnot - und durch eingeschränkten Gasaustausch   oder, leichter zu merken, durch die AHA-Symptome:   - Auswurf - Husten - Atemnot Die Ursache der COPD wird in einer gestörten Entzündungsreaktion der Lunge, auch mit systemischen Effekten, auf die Exposition mit toxischen Partikeln und Gasen, d.h. vorwiegend Zigarettenrauch, gesehen. Die systemischen Effekte können sich in veränderten Entzündungsparametern, Verlust an Körperzellmasse, Appetitlosigkeit und Anämie zeigen . Glukokortikoide und Bronchodilatatoren führen nicht zu einer vollständigen Rückbildung. Nicht eingeschlossen in die COPD sind andere Ursachen einer chronischen Atemwegsobstruktion wie Asthma, Mukoviszidose, Bronchiektasen oder Bronchiolitis obliterans. DD COPD - Asthma: ASTMA COPD im Anfall Atemnot permanent oderbei Belastung trocken, oft nachts; Patient hustet sich in den Anfall hinein Husten produktiv, oft morgens; Patient hustet sich frei zäh und klar Auswurf-Aussehen klar oder gelblich-eitrig Kinder, Jugentliche und Erwachsene Alter bei Beginn der Krankheit Erwachsene älter als 40 Jahre plötzlich, häufig nach Infekt Krankheitsbeginn langsam zunehmend häufiger Wechsel Gesund/krank; hoher Leidensdruck Wahrnehmung der Krankheit Atemnot, Husten, Auswurf, ist krank, meint aber gesund zu sein; erst spät dauernd hoher Leidensdruck Allergene, Unverträglichkeit Ursache Rauchen, Luftverschmutzung hohe Reversibilität Bronchospasmus geringe Reversibilität starke Schwankungen FEV1 geringe Schwankungen eosinophile Granulozyten Entzündungszellen im Sputum neutrophile Granulozyten Konventionell-radiologisch sind nur fortgeschrittene Krankheitsbilder erkennbar. Die initiale Thoraxaufnahme in 2 Ebenen soll Emphysemblasen abgrenzen sowie andere bedeutsame Krankheiten wie Bronchiektasen, Lungenstauung oder ein Bronchialkarzinom. Die Computertomographie ist besser geeignet, die Veränderungen der Luftwege (also die zugrunde liegende Morphologie) und den Luftgehalt der peripheren Lufträume darzustellen. Im CT werden Brochiektasen gesucht, die Lokalisation und Größe von Bullae bestimmt, sowie Art und Ausmaß eines Emphysems. Eine Exazerbation liegt vor, wenn - "an zwei aufeinander folgenden Tagen - mindestens zwei Major-Symptome (Dyspnoe, eitriges Sputum, Sputummenge) oder - ein Major-Symptom und ein Minor-Symptom (pfeifendes Atemgeräusch, Halsschmerz,, Husten, Erkältungszeichen) zunehmen." (East of London Study Group). Radiologische Untersuchungen dienen der differentialdiagnostischen Abgrenzung und dem Erkennen einer Pneumonie oder einer Herzinsuffizienz. Durch das vorliegende Emphysem werden flächige pneumonische Verdichtungen stark aufgelockert und zu einem retikulären Muster verändert. Röntgenmorphologisch werden entzündliche Veränderungen mit Verstärkung der bronchovaskulären Zeichnung oft nur retrospektiv (im nachhinnein) bemerkt, wenn sie abklingen.

Bronchiektasen       Bonchiektasen           Bonchiektasen     Bündelung von Bronchien     Bronchiektasen, Typen     zylindrische Bronchiektasen   maskierte Bronchiektasen

Bronchiektasen Bronchiektasen sind irreversible Erweiterungen der Bronchien und werden nach ihren Erscheinungsformen in zylindrische, variköse und zystische Bronchiektasen eingeteilt. Die pathologische Aufweitung der Bronchien hat ihre Ursache in - Ziliendefekten (z.B. Kartagener-Syndrom), - zystischer Fibrose (Mukoviszidose), - Knorpelanlagestörungen (z.B. Bronchialatresie), - Immunitätsdefekten, - rheumatoider Arthritis - Vernarbung nach Entzündung, - Bronchuszerstörung durch Tumoren oder als Spätschaden durch lokale Verätzung mit toxischen Dämpfen oder Magensaft.  2/3 aller Erkrankungen sind jedoch "idiopathisch", d.h. die Ursache ist nicht bekannt. Klinisch bestehen rezidivierende Infekte mit Husten, eitrigem Auswurf, evtl.. Hämoptysen und Fieber. Bei ausgedehnten Prozessen bestehen Belastungsdyspnoe und Uhrglasnägel. Die Verdachtsdiagnose wird aufgrund der Klinik und des Thoraxübersichtsbildes gestellt. Für die definitive Diagnostik wird die Computertomographie herangezogen. Die invasive Bronchographie ist nicht mehr üblich. Bei akuter Pneumonie oder bei Asthma können Bronchien kurzzeitig (reversibel) erweitert sein und zur fälschlichen Bronchiektasendiagnose verleiten. Zeichen im Röntgenübersichtsbild: verstärkte lokalisierte Lungenstrukturzeichnung (Sekretstau) unscharfe Strukturzeichnung (peribronchiale Fibrose) Bündelung der Lungenzeichnung (Bündelung der ektatischen Bronchien durch narbige Schrumpfung des umgebenden Lungenparenchyms) Schienenzeichen ("tramlines"; parallele verdickte Wände eines Bronchus) zystische Transparenzerhöhungen, evtl.. mit Flüssigkeitsspiegeln kompensatorische Überblähung nicht betroffener Anteile der gleichseitigen Lunge Wabenlunge ("destroyed lung") im Spätstadium. Zeichen im Computertomogramm (Dünnschicht, Hochauflösung; 20° Kippung nach kranial stellt die Mittellappen- und Lingula-Bronchiektasen besser dar): typische Siegelringform: dem dilatierten, luftgefüllten, oft aber auch durch Schleim gefüllten Bronchus (Ring) liegt stets das begleitende Gefäß wie ein Siegel an. Definitionsgemäß ist der Bronchus im Krankheitsfall größer als das Gefäß. DD: erweiterte Lungenarterien bei pulmonaler Hypertonie, disseminierte Einschmelzungshöhlen bei Langerhanszell-Histiozytosis X. Deshalb nicht auf dieses Zeichen allein achten, sondern auch auf - Bronchuswandverdickung Bronchuslumen auch in der Peripherie erkennbar (normal nur bis 2/3 ihres Weges vom Hilus bis zur Pleura, oder bis 3cm von der Pleura entfernt abzugrenzen) Bündelung von bronchovaskulären Strukturen mit Abnahme des Lungenvolumens bei bronchusparallelem Anschnitt: Schienenzeichen (cave: Doppelkonturen bei Pulsationsartefakten) und verdickte Wandungen Perlschnüre bei zystischen Bronchiektasen klecksige oder fingerförmige Verdichtungen von schleimgefüllten Bronchien "Pseudoknoten", wenn die Bronchiektasen schleimgefüllt sind Mikronoduli durch schleimgefüllte zentrilobuläre Bronchiolen, evtl. nur auf ein Segment beschränkt. Unscharfe Dichteminderungen neben großen Gefäßen können als Pulsationsartefakte auftreten und als Bronchiektasen fehlgedeutet werden. Die Artefakte treten besonders häufig bei Spiral-CT mit großem pitch (Tischvorschub pro Röhrenumlauf / Schichtdicke) auf.

Bronchusbündelung

air trapping

disseminierte Bronchiektasen

Traktionsbronchiektasen

Pseudotumor

Mukoviszidose

Bronchialbau Volumen

Krankheiten der distalen Luftwege Viele Erkrankungen ("small airways diseases") spielen sich in den distalen kleinen Luftwegen ab (< 2mm, Luftwege der 8. Generation und höher), wie - Lungenveränderungen bei rheumatoider Arthritis - chronische Eosinophilie - Hypersensitivitätspneumonie, allergische Alveolitis, - Bindegewebskrankheiten, - Abstoßungsreaktionen - Bronchiektasen. Da dieser Anteil der Atemwege weniger zum gemessenen Atemwegwiderstand beiträgt als die großen über 2mm weiten Luftwege, ist die Lungenfunktion erst bei ausgedehnter Krankheit beeinträchtigt (siehe Grafik). Durch die Entzündung dieser Luftwege wird die Atemluft ventilartig zurückgehalten ("air trapping"). Die betroffenen Lungenpartien verdichten sich in der exspiratorischen Computertomographie weniger als die gesunden Anteile. Das Nebeneinander solcher Gebiete führt zu einem "Mosaikmuster". Es wird verstärkt durch eine reflektorische hypoxische Gefäßverengung in den betroffenen Gebieten. computertomographische Zeichen der Bronchiolitis: direkte Zeichen: verdickte Wand erweiterte Bronchien Bronchiektasen schleimgefüllte Bronchien (zystische Fibrose) evtl. zentrilobuläre (azinäre) Verdichtungen bei viralen und bronchopneumonischen Entzündungen tree-in-bud Zeichen indirekte Zeichen: Dichtedifferenz des Lungenparenchyms zwischen in- und exspiratorischer Computertomographie durch "air-trapping" weniger als 50 HE (normal >200 HE). Mosaikmuster durch air trapping DD: oligämisches Mosaik bei Thrombembolie, kleinflächige Areale aktiver Alveolitis Subsegmentatelektase: keilförmige Milchglastrübung zentrilobuläres Emphysem (Raucher!): sowohl distale Luftwege wie auch distales Parenchym sind zerstört: Aufhellungen ohne Wand, evtl. mit zentralem Gefäß kleine Zysten: rund, mit Wand; durch Ventilmechanismus bei verstopften Luftwegen diffuse Dichteminderung und Gefäßrarifizierung ohne Mosaikmuster in schweren Fällen   respiratorische Bronchiolitis: häufigste Bronchiolitis, durch Rauchen verursacht. zentrilobuläre Verdichtung (kein tree-in-bud Zeichen) fleckige Milchglastrübung (durch pigmentierte Macrophagen in den Alveolen) DD Hypersensitivitätspneumonie mit zentrilobulären Knötchen (aber meist Nichtraucher), RB-ILD oder DIP   zelluläre Bronchiolitis: durch akute oder chronische Infekte mit Viren, Mycoplasmen oder Mycobakterien. Durch Entzündung der Wand der Bronchiole entsteht das tree-in-bud Zeichen (Blütenzweig Zeichen) DD Hypersensitivitätspneumonie mit zentrilobulären Knötchen (Infektzeichen im Blutbild) Panbronchiolitis: in Ostasien vorkommende idiopathische Entzündung der Bronchiolenwand: tree-in-bud Zeichen (Blütenzweig Zeichen) Bronchuswandverdickung progressive Bronchiektasen DD Ein ähnliches Bild zeigten zystische Fibrose oder atypische Mycobakteriose.   follikuläre Bronchiolitis: Lymphfollikel in den Wänden der Bronchioli; bei rheumatoider Bronchiolitis: zentrilobuläre Verdichtung peribronchiale Knötchen Milchglastrübung konstriktive Bronchiolitis: bei Gefäß-Kollagenkrankheiten, Abstoßungsreaktionen, aber auch nach Inhalation toxischer Dämpfe, Virus- oder Mycoplasmeninfektion. air trapping Mosaikmuster Bronchusdilatation und Bronchiektasen Milchglastrübung DD Veränderungen bei schwerem Asthma

Mukoviszidose (zystische Fibrose) Es handelt sich um eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit der exokrinen Drüsen des Gastrointestinal- und Respirationstraktes sowie der Schweißdrüsen. Sie ist charakterisiert durch chronisch obstruktive Lungenkrankheit (50%), exokrine Pankreasinsuffizienz und erhöhte Elektrolyte im Schweiß (Diagnostik durch Schweißtest). Die Drüsen werden durch hochviskösen Schleim verlegt. Die mukoziliare Clearance ist gestört. Der Verlauf wird meist durch die pulmonalen Komplikationen bestimmt. Symptome: - chronischer Husten - rezidivierende Infekte, zunächst durch Stapylokokken und Hämophilus influenza, dann durch Pseudomonaden - zunehmende respiratorische Insuffizienz durch Obstruktion Röntgenzeichen der zystischen Fibrose an der Lunge: Lokalisation im Oberlappen apikal und dorsal Bronchiektasen in den Oberlappen Besiedlung der Ektasien durch Aspergillus parahiläre Manschettenbildung (verdickte Bronchuswände) mucous impaction (Schleimretention) segmentale oder sunsegmentale Atelektasen, meist im rechten Oberlappen fokale oder generalisierte Überblähung interstitielle Zysten hiläre vergrößerte Lymphknoten Zeichen pulmonaler Hypertonie Computertomographie: tree-in-bud Zeichen (Blütenzweig Zeichen) Bronchuswandverdickung progressive Bronchiektasen in Oberlappen Komplikationen: - Pneumothorax durch Ruptur von Zysten - Hämoptysen durch Arrosion der Zystenwände durch Aspergillus - Cor pulmonale WeitereManifestationsorte: Leber (Verfettung, biliäre Zirrhose, portale Hypertension) Pankreas (lipomatöse Hypertrophie) Darm (Mekonium-Ileus als erste Manifestation, verdickte Duodenalfalten, fibrosierende Kolonopathie des rechten Kolons)

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24.5.2008