Die Lunge im Netz

Fibrosierende Lungenparenchymkrankheiten

erster Teil (im zweiten Teil: Pneumokoniosen) 1. Allgemeine Charakterisierung 2. Allergische Alveolitis 3. Idiopathische interstitielle Pneumonien 4. Sarkoidose 5. Langerhans-Zell-Histiozytose 6. DD-Tabelle interstitieller Lungenkrankheiten in der HRCT   Gesamtverzeichnis des Kapitels

Stichwortverzeichnis:

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Lungenfibrose postpneumonische Fibrose grobe Stränge Netzzeichnung bronchovaskuläre Strukturen Fibrose Frühzeichen pleuraparallele Verdichtungen Fibrose bei Asbestose Narbenkonglomerate Bronchiektasen Wabenlunge destroyed lung Fibrose und Emphysem

Für die Untersuchung diffuser interstitieller Lungenkrankheiten bietet sich die hochauflösende Computertomographie (HRCT) mit dünnen Schichten (keine Spirale!) und einem kantenbetonenden Rechneralgorythmus an. Die HRCT kann besser als das konventionelle Übersichtsbild die tatsächlich zugrunde liegenden Strukturen abbilden. Strukturen, die z.B. im Röntgenübersichtsbild retikulär erscheinen, sind tatsächlich im CT nodulär. Die HRCT zeigt die wirkliche Lokalisation der pathologischen Veränderungen. Fibrosen, Asbestose oder rheumatoide Lungenveränderungen sind vorwiegend peripher angeordnet. Im Übersichtsbild erscheinen sie oft gleichmäßig über die Lunge verteilt. Die HRCT stellt manche Krankheiten, wie interstitielle Infiltrate oder milde Emphyseme dar, die auf konventionellen Aufnahmen noch nicht erkennbar sind. Schließlich kann die CT die Orte aktiver Krankheitsherde in der Lunge aufzeigen, die für eine Punktion zur weiterführenden Diagnostik geeignet sind. 1. Allgemeine Charakterisierung Eine große Zahl verschiedenartiger chronischer Krankheiten des Lungenparenchyms, die in einer Fibrose enden, werden auch unter dem Begriff "chronisch interstitielle Pneumonien" oder "interstitielle Lungenkrankheiten" oder "Lungengerüstkrankheiten" zusammengefaßt. Im Englischen heißen sie "Diffuse Parenchymal Lung Diseases" (DPLD) oder "Interstitial Lung Diseases" (ILD). Ursachen der Fibrose sind: - überwiegend unbekannte Äthiologie ("idiopathisch", "cryptogen"), - postinfektiös (nach Virusinfekt) - physikalisch (nach Strahlenpneumonitis) - medikamentös (z.B. Bleomycinlunge, Nitrofurantoin) - immunologisch - allergische Alveolitis (z.B. Vogelhalterlunge) - Kollagenosen (z.B. Sklerodermie) - eosinophiles Lungensyndrom - Sarkoidose - inhalativ (z.B. Pneumokoniosen, chemische Dämpfe), - sowie entzündlich-fibrosierende Prozesse unbekannter Ursache ("idiopathisch"). Sie werden Idiopathische Interstitielle Pneumonien genannt (IIP). Es handelt sich um eine Ausschlußdiagnose. Die Krankheitsgruppe erhält Bedeutung, da sie oft mittels HRCT diagnostisch differenziert werden kann. Pathologisch-histologisch können die Idiopathische Interstitielle Pneumonien (IIP) eingeteilt werden in - idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) mit dem Bild einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia) - darin finden sich die meisten idiopathischen Fibrosen. Seltener sind die Folgenden: - DIP Desquamating Interstitial Pneumonia - COP Cryptogenic Organizing Pneumonia (früher BOOP) - LIP Lipoid Interstitial Pneumonia - NSIP (Non Specific Interstitial Pneumonia) - RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease) - AIP (Akute Interstitielle Pneumonie) Die Klinik der "Diffuse Parenchymal Lung Diseases" (DPLD) ist sehr variabel, je nach Art und Krankheitsphase. - Belastungsdyspnoe - anfallsartiger nichtproduktiver Husten - abnorme Atemgeräusche bei Auskultation - auffallende Röntgen- und HRCT-Befunde - verminderte Vitalkapazität - verminderte CO-Diffusionskapazität Im Röntgenübersichtsbild kann ein feinstreifig-retikuläres Muster, daß von einer diffusen Transparenzminderung überlagert wird, erscheinen: Netzzeichnung: - fein bei akutem Aufflammen der Erkrankungen; - grob und strangförmig, bis zur Wabenlunge, bei fibrotischen Endzuständen Linien durch interstitielles Ödem (akut) im akuten Stadium auch fleckige Infiltrate Knötchen (im Gegensatz zu Alveolar-Rosetten scharf begrenzt) durch - Granulome bei Sarkoidose - Pneumokoniosen wie Asbestose, Silikose (grobknotig!) diffuse Transparenzminderung Wabenlunge: 1 cm große Aufhellungen in verdichtetem Lungengewebe als Endstadium einer Lungenfibrose: "destroyed lung". Das Thoraxübersichtsbild ist jedoch häufig unauffällig. Deshalb ist bei interstitiellen Erkrankungen die Computertomographie (HRCT) die Methode der Wahl: Milchglastrübung (Dichteanhebung mit noch erkennbaren bronchovaskulären Strukturen) im Stadium der akuten Alveolitis. Computertomographisch kann danach der Ort der optimalen bronchoskopischen Materialentnahme bestimmt werden. Knoten entweder klein, unscharf und diffus (wattebauschartig) oder von unterschiedlicher Größe, zusammenfließend, aber Septen aussparend Linien und Bänder durch - verdickte Gefäße, die bis an die Pleura reichen - Septenverdickung - Pleuraverdickung häufig periphere Verteilung Wabenlunge als Endstadium (hier soll nicht biopsiert werden!) spezielle krankheitsspezifische Strukturen (siehe dort) sind computertomographisch erfaßbar.

Alveolitis         Amiodaron-Fibrose         Allergische Alveolitis                   Verlauf allergische Alveolitis

2. Allergische Alveolitis ( Hypersensitivitätspneumonie) Direkte akute allergische Reaktion des Lungeninterstitiums mit alveolärer Entzündung (Alveolitis) können durch Medikamente ausgelöst werden, wie - Amiodaron (Cordarex®), - Nitrofurantoide, - Sulfonamide, - Penicilline oder durch organisches Material. Darunter finden sich zahlreiche Allergene, die oft auch berufstypische Hypersensitivitätspneumonien verursachen: - schimmeliges Heu (Farmerlunge) - Kot von Wellensittichen, Tauben, Hühnern (Vogelhalterlunge, Synonyma: Taubenzüchterlunge, Geflügelhalterlunge) - Pilze in Klimaanlagen (Befeuchterlunge), in alten Bauernhäusern Einige der als Berufskrankheiten anerkannten Lungenkrankheiten sind allergischer Genese. Nach dem auslösendes Ereignis (Trauma, Schock, immunologische Schädigung) treten Veränderungen auf, die pathophysiologisch in 3 Stadien unterteilt werden: Röntgenmorphologie Stadium Pathophysiologie Milchglastrübung akut akutes exsudatives Stadium I der interstitiellen Pneumonie (Alveolarzerstörung): Immunkomplex in Alveolarwand und Kapillaren Aktivierung parenchymatöser Makrophagen: a) proteolytische Enzyme zerstören interstitielles Gewebe b) chemotaktischer Faktoren für proteasebildende Leukozyten (neutrophile), welches Kollagen zerstört. zentrilobuläre Knötchen Milchglastrübung Mosaikperfusion subakut Organisationsstadium II: Proliferation von Typ II Pneumozyten. --> Regeneration von Alveolarwänden über die Nekrosen hinweg. Dadurch entstehen intramurale Nekrosen und intraluminale Fibrose. Bei intraalveolärer Bindegewebsproliferation: OP (Organizing Pneumonia). Linien- und Netzzeichnung Wabenmuster "Fleischwurstmuster" (Mischung aus normaler Lunge + Milchglastrübung + Mosaikperfusion) chronisch Fibrosestadium III: Fibroblasten wandern in den Diffusionsluftraum (Alveolen und Alveolargänge) --> Bildung atypischen Kollagens und Fibronektin. --> Deformierung der Alveolargänge (=Wabenlunge). Es bildet sich eine, meist peribronchiale, Fibrose (siehe Bilder), evtl. auch ein Emphysem Klinisch treten 6-8 Stunden nach massiver Allergeneinwirkung (Stall ausmisten, Heu verladen) rezidivierendes Fieber, Dyspnoe und Husten auf. Bei chronischer Einwirkung (Klimaanlagen, Wellensittighaltung) bestehen Mattigkeit und Gewichtsverlust wie bei einem okkulten Tumor. Die Lungenfunktion zeigt eine restriktive Ventilationsstörung. Medikamentös, durch Pilze oder Parasiten induzierte Infiltrate, oder Infiltrate bei rheumatoiden Erkrankungen sind oft von einer Eosinophilie begleitet (siehe unten). Bei der Farmerlunge handelt es sich um eine allergische Reaktion auf inhalierte Microsporen aus feuchtem Heu oder Luftbefeuchtern. Bei schlecht gewarteten Klimaanlagen kann die "Farmerlunge" also auch in der Stadt vorkommen. Die akute Entzündung klingt ab, wenn die Exposition beendet wird. Nach ca. 5 wiederholten Erkrankungen nimmt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenfibrose stark zu. Neben der allergischen liegt auch eine toxische Wirkung durch bakterielle Endotoxine vor. Computertomographische Zeichen: Milchglastrübung Mikroknötchen (wichtigstes Zeichen!) entweder klein, unscharf und diffus, wattebauschähnlich (sehr typisch), zentrilobuär - manchmal umscheiden sie ein Gefäß - oder von unterschiedlicher Größe, zusammenfließend oft Verteilung in Ober- und Mittellappen Mosaikmuster, d.h. scharf begrenzte Areale verminderter Dichte. Sie kommen auf Exspirationsaufnahmen deutlicher zur Geltung im chronischen Stadium Milchglastrübung mit Fibrose (feine Streifen- und Netzzeichnung) Differentialdiagnostisch abzugrenzen ist die UIP (Usual Interstitial Pneumonia) mit Milchglastrübung, Linienzeichnung, Wabenlunge, d.h. alle Stadien einer entzündlichen interstitiellen Reaktion nebeneinander, aber keine unscharfen Knötchen. Differentialdiagnose erhöhter Dichte im HRCT: Hypersensitivitätspneumonie chronische eosinophile Pneumonie COP Alveolarproteinose DIP Lungenödem   Differentialdiagnose diffuser Milchglastrübung: Alveolitis Fibrose (Traktionsbronchioloektasen, aber nicht obligat) interstielles Ödem (mit verstärkten septalen Linien) Differentialdiagnose fleckiger Milchglastrübung: chronische Embolie (dicke Gefäße; daneben dünne Gefäße in dunklen Arealen)

"Terminology in the field of interstitial lung disease is arguable the most confusing in all of medicine." E.R. Heitzman           Erscheinungs- bild der IIP

3. Idiopathische interstitielle Pneumonien Diffuse parenchymale Lungenkrankheiten Diffuse Parenchymal Lung Diseases (DPLD) - davon gibt es rund 200!   DPLD bekannter Ursache (zB. medikamenten-induziert, Kollagenosen, Inhalations-Schäden, Heypersensitivitäts-Reaktionen, Infektionen, etc.   Idiopathische Interstitielle Pneumonien (IIP)   Systemerkrankungen wie Kollagenosen, Vaskulitiden, Sarkoidose   Andere Formen, zB. LAM, HX, etc.

Klassifikation idiopathischer interstitiellerPneumonien Klinik radiologi-sche Zeichen Vertei-lungs-muster im CT Zeichen im CT Differential-diagnose IPF/UIP basale und periphere Netzzeich-nung; Schrumpfung basal und peripher sub-pleural Wabenmuster, Bronch-ektasen, strukturelle Deformität, fokale Milch-glastrübung Asbestose, Kollagenose, Hypersensitivi-tätspneumonie, Sarkoidose DIP Milchglas-trübung basal und peripher Milchglastrübung, retikuläre Zeichnung RB-ILD, Hypersensitivi-tätspneumonie, PcP, Sarkoidose RB-ILD Bronchus-wandver-dickung, Milchglas-trübung diffus Bronchuswandver-dickung, fleckige Milchglastrübung, zentrilobuläre Knötchen DIP, NSIP, Hypersensitivi-tätspneumonie AIP progressive diffuse Milch-glastrübung, Konsoli-dierung diffus Milchglastrübung, Konsolidierung, oft mit lobulären Aussparungen, Traktionsbronch-ektasen orthostatisches Ödem, Pneumonie, akute eosinophiele Pneumonie COP fleckige beidseitige Konsolidierungen peribron-chial, sub-pleural fleckige Konsolidie-rungen, und/oder Knötchen Infektion, NSIP, Vaskulitis, Sarkoidose, Alveolarzell-Ca, Lymphom, eosinophiele Pneumonie NSIP Milchglas-trübung, retikuläre Ver-dichtungen basal und peripher sub-pleural, symme-trisch Milchglastrübung, Konsolidierung, irreguläre Bänder IPF/UIP, DIP, COP, Hypersensitivi-tätspneumonie LIP retikuläre Verdichtungen, Knötchen diffus Milchglastrübung zentrilobuläre Knötchen, broncho-vaskuläre- und Septenverdickung Sarkoidose, Lymphangiosis carcinomatose, Langerhanszell-Histiozytose Abkürzungen: IPF/UIP idiopathische pulmonale Fibrose mit dem Bild einer UIP (gewöhnliche interstitielle Pneumonie) COP kryptogene organisierende Pneumonie (früher BOOP) DIP desquamative interstitielle Pneumonie NSIP unspezifische interstitielle Pneumonie R-BILD bronchiolitis respiratorii interstitielle Pneumonie LIP lymphozytäre interstitielle Pneumonie AIP akute interstitielle Pneumonie . .

AIP                         UIP                           DIP

AIP: Die akute interstitielle Pneumonie ("idiopathische Form des ARDS", früher Hamman-Rich-Syndrom)) zeichnet sich durch einen akuten und kurzen Verlauf aus. Sie führt durch eine unbekannte Noxe entweder zur Heilung oder zu einer irreversiblen Lungenfibrose. Klinisch zeigt sie sich wie ein ARDS unklarer Ursache. Im Gegensatz zur UIP ist das computertomographische Bild der AIP homogen: homogenes Bild Milchglastrübung basal, diffuse Konsolidierungen, wie beim ARDS, selten Fibrosestränge, später, bei Überlebenden, Wabenlunge. UIP: Das Charakteristikum der UIP gegenüber anderen, nicht-granulomatösen Erkrankungen ist die Gleichzeitigkeit von Entzündung, Proliferation und Fibrose. In der Entzündungsphase strömt eiweißreiche Flüssigkeit ins Interstitium und in die Alveolen. Auch Mikrophagen und neutrophile Granulozyten wandern in das Interstitium ein. Sie können in der bronchoalveolären Lavage (BAL) nachgewiesen werden. Die Makrophagen treten in Haufen auf. In der Proliferationsphase wandern Fibroblasten in die Alveolen ein und lagern Protein ab, falls keine körpereigene Fibrinolyse stattfindet. Durch Regeneration von Pneumozyten entsteht eine interstitielle Fibrose. Therapeutisch wird eine systemische Glukokortikosteroide und Azathioprin oder Cyclophosphamid empfohlen. Die CT ist sehr spezifisch. Nachgewiesen wird die "temporäre Heterogenität" (verschiedene Erscheinungsformen nebeneinander, bevor das homogene Bild einer Fibrose entsteht), das sind: Milchglastrübung (Zeichen der aktiven Entzündung und Fibroblastenproliferation), sowie feine und grobe Stränge, Wabenlunge und Bronchiektasen als Zeichen der Fibrose subpleurale und basal betonte Lokalisation NSIP: Das Krankheitsbild wurde erst kürzlich aus dem der UIP herausgelöst. 70% der Patienten mit Kollagenkrankheiten haben NSIP-ähnliche histologische Zeichen. Vor der Diagnosestellung müssen also übergeordnete Systemerkrankungen ausgeschlossen werden. Möglicherweise sind NSIP und UIP frühe bzw. späte Stadien der gleichen Krankheit. HRCT-morphologisch steht die NSIP zwischen der UIP (periphere basale Fibrose) und DIP (basale periphere Milchglastrübung). Milchglastrübung feine und grobe Stränge, keine Wabenlunge Wichtig ist, das NSIP und DIP mit systemischen Glukokortikosteroiden behandelt werden können. DIP : Die Patienten sind meist Raucher. Es finden sich uniforme, diffuse Makrophagenanreicherungen in den Alveolen und nur geringe Entzündungszeichen. Wenn keine Fibrose vorhanden ist die DIP wahrscheinlicher als die UIP. Die DIP spricht auf Cortison an. Milchglastrübung manchmal Fibrose manchmal Lymphknotenvergrößerung RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis-associated Interstitial Lung Disease) ist eine durch Rauchen hervorgerufenesehr seltene interstitielle Lungenkrankheit. Andere, durch Rauchen verursachte interstitielle Lungenkrankheiten sind DIP, Langerhanszell Histiozytose und IPF. Das histologische und computertomographische Bild der RB-ILD ähnelt oft der DIP. Meist besteht ein zentriazinäres Emphysem. Die RB-ILD kann oft durch Nichtrauchen und Cortikosteroide zum Stillstand gebracht werden. Milchglastrübung zentrilobuläre Knötchen Bronchusverdickung air trapping

COP

(C)OP: Es handelt sich zu 50 % um medikamententoxische Erkrankungen, Kollagenosen, Inhalationserkrankungen, Infekte oder Transplantationsfolgen. Bei diesen ist die Ursache bekannt, sie sind also nicht cryptogen (OP), gehören also nicht zu den IIP (idiopathischen interstitiellen Pneumonien). Die anderen 50 % sind idiopathisch oder cryptogen (dann COP). Die COP ist eine Ausschlußdiagnose. Vor Cortisontherapie müssen evtl. bekannte Ursachen ausgeschlossen werden, wie Infektionskrankheiten. Meist sind Frauen im mittleren Alter betroffen. Klinisch bestehen Dyspnoe und trockener Husten sowie geringes Fieber über 4 bis 10 Wochen. Die Lungenfunktionswerte zeigen eine geringe Restriktion. Die Erkrankung spricht auf Cortison gut an. Pathohistologisch finden sich in den Bronchiolen Pfropfen von proliferierenden Fibroblasten. In der umgebenden Lunge bestehen Pneumonieherde, die in Organisation übergehen. Computertomographische Befunde: Typisch für die COP sind die Konsolidierungen und Milchglastrübung bds.. basal ohne Fibrose. Diese Konfiguration spricht gegen eine UIP oder DIP. Die Infiltrate treten basal auf. Dies unterscheidet sie von den mehr kranial lokalisierten Infiltraten des eosinophilen Granuloms. Konsolidierung beidseits basal (typisch), positives Bronchopneumogramm, Milchglastrübung basal und beidseitig (typisch), kaum Fibrose Bronchuserweiterungen und Bronchuswandverdickungen, manchmal diskrete zentrilobuläre Knötchen, Hiluslymphknotenvergrößerungen und Pleuraergüsse bestehen in 30%.  Therapie der Idiopathischen Interstitiellen Pneumonien: UIP: systemische Glukokortikosteroide und Azathioprin oder Cyclophosphamid. NSIP, COP, LIP: systemische Kortikoidbehandlung DIP, RB-ILD: Nikotin-Karenz, evtl. Kortikoidbehandlung AIP: keine gesicherte Therapie; evtl. hochdosiert Glukokortikoide.

Sarkoidose Typ I           pulmonale Sarkoidose           Sarkoidose Typ II         Sarkoidose Typ III         Eierschalen-Hilus       Sarkoidose Typ III/IV

4. Sarkoidose Synonym: Morbus Besnier-Boeck-Schaumann. Es handelt sich um eine Multisystemerkrankung mit nichtverkäsenden epitheloidzelligen Granulomen. Die Genese ist unbekannt. Man vermutet eine genetische, bedingt erworbene Immunopathie. Neben Lunge und hilären Lymphknoten können auch alle andere Organe befallen werden. Klinisch manifestiert sich die Krankheit in frühen und mittleren Lebensabschnitten, Frauen sind häufiger betroffen als Männer, Schwarze mehr als andere Rassen. Hohe Krankheitszahlen bestehen in den USA (schwarze Bevölkerung), in Schweden und Island. Die Prävalenz in der BRD beträgt 16 auf 100.000 Einwohner, die Mortalität ca. 1:1.000.000 Einwohner. Bei der akuten Form bestehen Fieber, Husten, Gelenkschwellung und Arthralgie, bei gleichzeitigem Hauterythem (Erythema nodosum) als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Die chronische Form ist zu 50% asymptomatisch, sonst mit Husten und Dyspnoe verbunden. Die Verdachtsdiagnose wird häufig als Zufallsbefund anhand einer Thoraxaufnahme gestellt oder aufgrund der Manifestationen in anderen Organen: - Haut 5-40% mit Plaques, Lupus Pernio, Knoten bei Erythema nodosum - periphere Lymphknoten 80% - Augen 5-25% mit Iridozyklitis, Uveitis, Konjunktivitis, - Parotitis 1-5% - Nervensystem 1-10% mit Fazialisparese, Infiltration der Meningen - Knochen 1-50% als Ostitis multiplex cystoides Jüngling - Myokard 20% In der Lungenfunktion besteht eine Restriktion, die bei Fibrose in eine Obstruktion und terminal in eine respiratorische Insuffizienz bei Cor pulmonale übergeht. Die Diagnosesicherung erfolgt histologisch durch Bronchoskopie, da differentialdiagnostisch bei bihilären Lymphomen auch an ein Hodgkin-Lymphom gedacht werden muß. Oft besteht eine Diskrepanz zwischen Klinik und radiologischer Manifestation der Lungen- und Hilusveränderungen. Trotzdem hat die röntgenologische internationale Klassifikation prognostische Bedeutung: Röntgentyp I hilärer oder medistinaler Befall Röntgentyp II Hili und Lungenparenchym Röntgentyp III nur Lungenmanifestation ohne Hili Röntgentyp IV Lungenfibrose Bewußt wird von Röntgentypen und nicht von Stadien, die von 1-3 fortschreiten könnten, gesprochen. Lediglich der Typ IV ist ein irreversibles Endstadium. Röntgentyp I kommt am häufigsten vor, Röntgentyp I und II haben die höchste Spontanremissionsrate. Die Klassifikation stützt sich auf das Thoraxübersichtsbild. Trotzdem wird die Einteilung zunehmend auch für CT verwendet - obwohl die Ergebnisse nicht vergleichbar sind. Die computertomographisch dargestellte Milchglastrübung als Zeichen der akuten Erkrankung und die Knoten können sich zurückbilden, nicht aber die Fibrose. Die kleinen Granulome sind zunächst als einzelne Knötchen sichtbar. Wenn sie sich zahlreicher entlang den bronchovaskulären Strukturen aufreihen, bilden sie im Röntgenbild eine Netzzeichnung. DD gegenüber anderen retikulären Erscheinungsformen: beidseitige Vergrößerung der Hiluslymphknoten (auf Röntgenverlaufsbeobachtungen häufig nur für eine gewisse Zeit vorhanden) Zur Typisierung wird die Computertomographie herangezogen, da sowohl hiläre wie auch intrapulmonale Prozesse genauer bestimmt werden können als mit der konventionellen Radiologie - sie ist aber nicht mit den Ergebnissen von Thoraxübersichtsbildern vergleichbar. Die Krankheitsaktivität wird anhand der Klinik, des Röntgens und der Lungenfunktion bestimmt, seltener durch BAL, CD4/CD8-Zellquotienten oder Serum-ACE (Angiotensin I converting enzyme). Die Aktivitätsbestimmung durch Szintigraphie wird nicht mehr durchgeführt. Neuerdings wird versucht, die Aktivität interstitieller Erkrankungen mittels MR (T1-Bild) zu bestimmen. Röntgenzeichen im Thoraxübersichtsbild: diffuse submiliare Knötchen (oft nur im CT erkennbar) bei stärkerer Ausprägung auch retikuläres Muster Entwicklung zu groben Knoten mit unscharfen Rändern ("alveoläre" und "bronchopneumonische" Formen) die innerhalb von Tagen ihre Größe ändern können Einschmelzungen möglich feinstreifige Fibrose im Endstadium bis zur grobsträngigen zentral betonten Fibrose und Cor pulmonale hiläre Lymphknotenvergrößerung beidseits und rechts paratracheal, mediastinal meist nur im CT nachweisbar selten eierschalenartige Verkalkung der Hiluslymphknoten (typischer für Silikose) Röntgenzeichen im Computertomogramm: hiläre beidseitige Lymphknotenvergrößerungen Knoten können entlang den Gefäßen und pleural angeordnet sein (dies ist ähnlich bei der Lymphangiosis carcinomatosa. Bei der fortgeschrittenen Sarkoidose liegen aber oft zusätzlich narbige Verziehungen, Zysten oder Bronchiektasen vor) fleckige, nichtsegmentale Verteilung Konglomeratknoten über 1cm Größe irreguläre oder auch glatte Verdickung der Bronchuswände Milchglastrübung durch sarkoidosebedingte Alveolitis. Sie zeigt eine noch behandelbare Erkrankung an Septenverdickung, Stränge, Wabenlunge, Traktionsbronchiektasen als Zeichen der (irreversiblen) Fibrose (siehe auch die Bilder der Sammlung) Differentialdiagnose: - Lymphangiosis carcinomatosa - Silikose - Anthrakose - Berylliose

5. Langerhans-Zell-Histiozytose Die Langerhans-Zell-Histiozytose, früher auch Eosinophiles Granulom oder nur Histiozytosis X genannt, tritt zu 95% bei schweren Rauchern auf. Es ist eine Granulomatose aufgrund einer erhöhten Aktivierung lokaler epithelständiger Langerhans-Zellen. Dies kann in allen Organen auftreten, zu ca. 70% aber in der Lunge. Klinisch treten Husten, Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust auf. Röntgenzeichen im HRCT: Knötchen von 1-10mm Größe in beiden Mittel- und Oberfeldern gleichzeitig oder in Folge zunächst dickwandige, dann dünnwandige Zysten (DD Emphysem) "Schrotschuss-Verteilung (DD LAM mit sehr gleichförmiger Verteilung) Manchmal sind Siegelringbilder erkennbar, die an Bronchiektase erinnern. Der fehlende kanalikuläre Verlauf schließt aber Bronchiektase aus Im Krankheitsverlauf nehmen die Einschmelzungen zu, die Zysten können zu bizarren Gebilden konfluieren. Übergang in Wabenlunge (DD Fibrose, eingeschmolzene Granulome) Verteilung: Mittelgeschoß. Die medialen "Enden" von ML und Lingula sind meist ausgespart. Differentialdiagnostisch werden im frühen Stadium meist Metastasen vermutet. Strenge Nikotinabstinenz kann zur vollständigen Regression der noch nicht narbigen Veränderungen führen.

6. Differentialdiagnose diffuser infiltrativer Lungenkrankheiten in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) Siehe auch die Kurzfassung "Knötchen im HRCT" für "Handhelds"

Septenverdickung + + + interlobuläre Linien + + + + + + + (+) Parenchymbänder . + + + peribronchovaskuläre glatte oder knotige Verdichtung + + + (+) + + subpleurale (intralobuläre) Netzzeichnung + + + + + + + + (+) pleuraparallele Linien + Blütenzweig-Zeichen + + Traktionsbronchiektasen + + (+) + Wattebausch-Knötchen + zentrilobuläre Knötchen + + + + + + + + + + perilymphatische Knötchen + + + + Milchglastrübung + + + (+) + + + + (+) + + Konglomerate + + + Konsolidierung + + + + + + + + Wabenlunge + (+) + + Zysten (+) + + + strukturelle Deformität + + + + + Lokalisation... zen- tral + + + zen- tral peri- pher + + + peri- pher + + + krani- al + + Tb + krani al (+) + basal + + basal + + + + dor- sal + + + dor- sal + evtl asym. + + + evtl asym.

Pneumokoniosen:  weiter zum 2. Teil dieses Kapitels mediastinale Krankheiten: weiter zum nächsten Kapitel (keep on truckin) chronisch-obstruktive Lungenkrankheiten (vorheriges Kapitel) Inhaltsverzeichnis Sammlung email: (ist etwas mühselig abzutippen, aber gut gegen Spams) ICH BEKOMME GERNE POST (keine Patientenberatung) Handheld in der Kitteltasche? Peppen Sie ihn auf: die_lunge_handheld Eine Sammlung von 1113 Röntgenzeichen und DD bei 207 Lungenkrankheiten. Mit über 120 Röntgenbildern TraumaRad - Handheld Definitionen, hardware, Frakturtypen, Epiphysenfugenschluß, 100 Schemata für den Radiologen am Trauma-Platz. Dazu viele Röntgenbilder! Beispiel

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