Die Lunge im Netz

Fehlbildungen der Lunge

bronchogene Zyste kongenitale Bronchusatresie Lungendysplasie Lungenzysten a.-v.-Malformationen Lungensequester Hypogenetisches Lungensyndrom (Scimitarsyndrom)

Stichwortverzeichnis:

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

bronchiogene Zyste

Die meisten Lungenmißbildungen führen noch im Kindesalter zu Symptomen und zur Diagnose. Vorgestellt werde nur Fehlbildungen, die bis ins Erwachsenenalter unerkannt bleiben können. bronchogene Zyste Reduplikationszysten sind Folge einer Entwicklungsstörung bei der Teilung des primitiven Vorderdarmes in Trachea (ventraler Teil) und Ösophagus (dorsaler Teil). Es entsteht eine dünnwandige schleimgefüllte Höhle die mit Zellelementen des Atmungstraktes ausgekleidet ist. Oft besteht keine Klinik, gelegentlich besteht Kompressionssymptomatik mit Stridor oder Dysphagie, Hämoptysen bei seltener intrapulmonaler Lage. Wie bei allen mediastinalen oder unklaren intrapulmonalen Raumforderungen ist nach der Entdeckung des suspekten Befundes im Thoraxübersichtsbild eine Computertomographie erforderlich. Röntgenzeichen mediastinaler Zysten im Thoraxübersichtsbild: karinanahe oder im hinteren Mediastinum rund, scharf begrenzt evtl. Luft-Flüssigkeitsspiegel evtl. Ösophaguskompression Computertomographie: evtl. Verbindung zur Trachea oder intraösophageal Dichte wasseräquivalent (50%) oder erhöht bei erhöhter Dichte Kontrastmittelbolus zur Differenzierung von solidem Tumorgewebe notwendig

mucous impaction                   Swyer-James- Syndrom   einseitiges Emphysem   CT bei unilateral heller Lunge

kongenitale Bronchusatresie Es handelt sich um eine lokalisierten Bronchusverengung oder einen Bronchusverschluß durch in der Fetalperiode unterbrochene arterielle Versorgung dieses Bereiches. Symptome treten oft erst beim Jugendlichen oder Erwachsenen auf. Betroffen ist vorwiegend das posteriore Oberlappensegment links. Es kommt zur Schleimretention (Mucozele, mucous impaction) sowie zu einer umgebenden Überblähung durch Ventilmechanismus und Luftverschiebung über die Kohnschen Poren in die Nachbarschaft. Röntgenzeichen im Thoraxübersichtsbild: charakteristisch ist eine V-förmige, fingerartige Verdichtung (Mukozele) von lateral zum Hilus zeigend von den fingerförmigen Strukturen gehen Abzweigungen ab segmentale emphysematöse Überblähung mit verminderte Gefäßzeichnung DD zu av-Malformation: verdickte, gleichmäßig weite zu- und abführende Gefäße, kontrastiert, keine Abzweigungen. Dazu reaktive Gefäßengstellung bei Schleimretention. Mucous impaction kann verursacht werden durch: A) Bronchusobstruktion - Hamartom, Lipom, Bronchialkarzinom - Carcinoid (langsames Wachstum!) - Fibrose (z.B. durch Tuberkulose) - Bronchusatresie (meist apikales posteriores Segment des linken Oberlappens) - seltener: Broncholithiasis, Tb, bronchiogene Zyste, Aspiration eines Fremdkörpers B) nicht-obstruktiv - Hypersekretion bei Asthma - Mukoviszidose - zähen Schleim bei allergischer bronchopulmonalen Aspergillose Lungendysplasie Die Minderentwicklung einer Lunge wird gelegentlich erst im Erwachsenenalter erkannt. Deswegen wird neben einer kongenitalen auch eine durch frühkindliche Infekte erworbene Form diskutiert: Das Swyer-James-McLeod-Syndrom (Synonyma: McLeod-Syndrom, unilaterales Lobäremphysem, idiopathisch unilateral helle Lunge, einseitig helle Lunge, lokalisiertes einseitiges Emphysem) entsteht anlagebedingt oder infolge kindlicher Infektionen mit Adenoviren, akut obliterierender Bronchiolitis, Bronchiektasen und daraus resultierender Zerstörung der distalen Luftwege. Röntgenzeichen des Swyer-James-Syndroms: einseitig helle Lunge einseitig rarifizierte Gefäßmuster (DD embolischer Verschluß) einseitig hypoplastischer Hilus air trapping bei Exspiration: exspiratorisch keine Dichteänderung. DD: kein air trapping bei einseitig heller Lunge durch Embolie oder hypoplastischen Pulmonalarterien. verminderte Bronchuszeichnung ab 4.-5. Bronchusgeneration manchmal geringe Bronchiektasen paradoxe Zwerchfellbewegung Mediastinalverlagerung zur gesunden Seite Szintigramm: verminderte Nuklidbelegung im Perfusionsszintigramm und im Ventilationsszintigramm

Lungenzyste             Lungenzyste

Lungenzysten Kongenitale Zysten kommen meist, aber nicht regelmäßig, in den Oberlappen vor. Sie sind luftgefüllt, können aber auch Flüssigkeit enthalten. Diese kann den Zystenraum vollständig ausfüllen, aber sich auch ganz oder teilweise entleeren (Spiegelbildungen). Das Phänomen des vanishing tumor entsteht durch den Wechsel von Füllung mit rundherdartigem Bild und unauffälligem Röntgenbefund, wenn sich eine kleine Zyste entleert hat und nicht mehr sichtbar ist. Besteht im zuführenden Bronchus ein Ventilmechanismus, resultiert eine Spannungszyste mit Kompression des umgebenden Lungengewebes. Differentialdiagnose von Ringmustern: Zyste: dünnwandiger lufthaltiger Raum jeder Größe. bleb (Bulla): kleine luftgefüllte Zyste auf der Lungenoberfläche in der parietalen Pleura; radiologisch nicht zuzuordnen, deshalb besser als Bulla zu beschreiben. Bulla: luftgefüllte Zyste über 1cm Durchmesser. Die Wand ist weniger als 1mm dick. Emphysem: Aufweitung der Lufträume distal des Bronchus terminalis mit Zerstörung der Wände der betroffenen Alveolen, ohne Ausbildung von Narbensträngen (DD Wabenlunge). Kaverne: Raumforderung mit zentraler Einschmelzung und Anschluß an einen Bronchus. Die Wand ist dicker als 1mm und irregulär. Unterscheide dagegen Pseudokaverne: Knoten mit zentraler Aufhellung durch Nekrose mit hohem Fettanteil. Wabenlunge: dicht zusammenliegende luftgefüllte Ringfiguren von 5- 10mm Größe und 2-3mm dicken Wänden; "destroyed lung", "honey combing". Pneumatozele: dünnwandiger Luftraum in Verbindung mit akuter (meist Staphylokokken-) Pneumonie oder durch Trauma (Parenchymriß) entstanden Bronchiektase: aufgeweiteter Bronchus. Röntgenzeichen von Lungenzysten: homogene Aufhellung mit zartem Ringschatten oder homogene rundherdartige Struktur manchmal Flüssigkeitsspiegel im CT luftäquivalente, wasseräquivalente, oder (bei Infektion des Zysteninhaltes) erhöhte Dichtewerte bei Spannungszyste: umgebendes Parenchym verdichtet Mediastinalverlagerung zur gesunden Seite gleichseitiger Zwerchfelltiefstand

a.-v.-Fistel

a.-v.-Malformationen a.-v.-Malformationen sind die häufigsten Lungengefäßmißbildungen. Sie sind angeborene oder erworbene Kurzschlußverbindungen zwischen Arterie und Vene. Sie kommen einzeln vor, aber auch multipel und mit Manifestation in anderen Organen. Es handelt sich dann um einen Morbus Osler . Oft wird eine a.-v. Fistel zufällig im Röntgenthorax entdeckt oder die Patienten haben Hämoptoe, Teleangiektasien an Haut und Schleimhäuten, evtl. auch eine zerebrale Symptomatik. Dies weist auf einen Morbus Osler hin. Zeichen im Thoraxübersichtsbild: 1-4 cm große Rundherde in den Unterfeldern. Gelegentlich sind dilatierte zu- und abführende Gefäße erkennbar. Computertomographie: in Spiraltechnik und mit Kontrastmittelbolus bei großen Herden Darstellung der Perfusion und der beteiligten Gefäße. Pulmonalisangiographie beweisend, insbesondere bei kleineren Herden: erweitertes zu- und abführendes Gefäß. DD beteiligte Gefäße - Mucocele: Gefäße haben eine kontinuierliche Weite. Der Mucocele liegt eine Bronchusatresie zugrunde mit wechselnden Durchmessern. Dies führt auch zu einer reaktivenGefäßverengung. Bei einem Einzelbefund ist eine Embolisation möglich.

Lungensequester

Lungensequester (Dr. St. Hamers) Lungensequester stellen etwa 0,15 - 6,4 % aller pulmonaler Malformationen. Syn: Rokitansky-Lappen / Nebenlunge. Es handelt sich um einen funktionsuntüchtigen Lungenanteil, beziehungsweise zusätzlicher Lungenlappen ohne Anschluß an das Bronchialsystem. Die Blutversorgung erfolgt über das systemische Gefäßsystem. Intralobäre Sequestration (75 % aller Lungensequestrationen) Klinik: Manifestation meist im frühen Erwachsenenalter (50 % bis zum 20. Lebensjahr) - chron. Husten mit mukopurulentem Sputum - rezidivierende Pneumonien, die an Schwere zunehmen - Hämoptysen - Asthma - Thoraxschmerz, Pleuritis - selten bei Neugeborenen in Form eines hyperdynamischen Herzversagens durch den funktionellen Links - links - Shunt - 15 % asymptomatischer Zufallsbefund Pathogenese: wahrscheinlich überwiegend erworben. Hypothese: durch endobronchiale Obstruktion kommt es zu einer poststenotische Pneumonie. Die chronische Entzündung stimuliert die Proliferation kleiner Gefäße, die z.B. aus dem Lig. pulmonale in das Entzündungsgebiet einsprossen. Daraus erklären sich die Besonderheiten: - der Sequester wird von der Pleura des "Mutterlappens" eingehüllt. - zu 98 % im Unterlappen gelegen (60 % links) - kein Anschluß an das Tracheobronchialsystem - mitunter erfolgt eine partielle Belüftung über benachbarte gesunde Lungenanteile - zeigt chronisch entzündliche Veränderungen mit Zysten, die wahrscheinlich mit der Zahl der Entzündungsschübe an Größe und Zahl zunehmen - sehr selten massiver, nicht traumatischer Pleuraerguß durch eine Nekrose der versorgenden Arterie - arterielle Gefäßversorgung erfolgt über den großen Kreislauf: 75 % aus der Aorta thoracica (über das Lig. pulmonale) 20 % aus der Aorta abdominalis 5 % über Interkostalarterien 15 % Versorgung über mehrere Arterien - venöser Abstrom: 95 % Pulmonalvenen des Mutterlappens 5 % Abstrom über den großen Kreislauf (V. cava sup.) Extralobäre Sequestration (25 % aller Lungensequestrationen) Klinik: Manifestation in den ersten Lebenstagen oder -wochen, selten klinisch stumm Pathogenese: angeborene Malformation. - Histologisch normales Lungenparenchym mit Erweiterung der Bronchien und Alveolen, mitunter zystische Areale. - Der Sequester besitzt einen eigenen Pleuraüberzug - zu 70 % im posterioren kostophrenischen Winkel, zwischen dem Unterlappen und dem Zwerchfell gelegen - zu 30 % subphrenisch, mediastinal oder perikardial gelegen - kein Anschluß an das Tracheobronchialsystem - enthält ein extralobärer Sequester Luft, so besteht eine Verbindung zum Gastrointestinaltrakt - Gefäßversorgung erfolgt aus dem großen Kreislauf: 80 % aus der Aorta thoracica oder abdominalis 80 % der venösen Drainage erfolgt über Bronchialarterien oder direkt in die V. azygos/hemiazygos oder die V. cava superior Radiologisches Bild Röntgenthorax in 2 Ebenen: homogene Verdichtung mit unregelmäßigen, z.T. lobulierten Außenkonturen mitunter Lufteinschlüsse Kavitationen sind häufig, 1/3 enthalten Flüssigkeitsspiegel = Verbindung zum Tracheobronchialsystem Differentialdiagnose: a) Raumforderung paravertebral, untere Thoraxapertur: - neurogener Tumor - laterale thorakale Meningozele - extramedulläre Hämatopoese - Pleuratumor b) Kavernisierende intralobäre Sequestration: - Lungenabszeß - nekrotisierende Pneumonie - mykobakterielle / Pilzpneumonie - einschmelzender Tumor - Empyem - kongenitale Adenomatoidzystische Malformation - bronchogene Zyste   CT - Thorax homogene / heterogene (zystische) weichteildichte Raumforderung in typischer Lokalisation die bronchovaskulären Strukturen der angrenzenden Lunge sind verlagert Emphysem der angrenzenden Lunge (air - trapping) die Pleura ist verdickt in 5 % Pleuraerguß in 80 % kann unter KM - Gabe das versorgende Gefäß dargestellt werden MRT sichere Darstellung der versorgenden Arterie, bzw. der drainierenden Vene Darstellung von Zysten, Einblutungen, Mukus, Flüssigkeit Angiographie Beweis der Gefäßversorgung sowie sichere Differenzierung des venösen Abstromes (Differenzierung: intralobäre, extralobäre Sequestration) Nachweis sämtlicher versorgenden Arterien zur Vermeidung einer versehentlichen intraoperativen Gefäßverletzung

Hypogenetisches Lungensyndrom (Scimitarsyndrom) Minderentwicklung eines oder mehrerer Lungenlappen und infradiaphragmal fehleinmündender Lungenvene.

Thoraxverletzungen (nächstes Kapitel) Inhaltsverzeichnis Strukturanalyse und Differentialdiagnose (zurück zum letzten Kapitel) Sammlung Ambulanztagebuch email: (ist etwas mühselig abzutippen, aber gut gegen Spams) Das ist vielleicht blöd, immer allein zu schreiben. Sie können mir ruhig mal eine Mail zukommen lassen! (keine Patientenberatung) Handheld in der Kitteltasche? Peppen Sie ihn auf: die_lunge_handheld Eine Sammlung von 1113 Röntgenzeichen bei 207 Lungenkrankheiten. Mit über 120 Röntgenbildern TraumaRad - Handheld Definitionen, hardware, Frakturtypen, Epiphysenfugenschluß, 100 Schemata für den Radiologen am Trauma-Platz. Dazu viele Röntgenbilder!

3.10.08